大连医科大学附属第一医院

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援非日记 接触非洲的特殊疾病

  • 来源:大连医科大学附属第一医院
  • 日期:2019-11-28

镰状细胞病(Sickle Cell disease.SCD)又称镰状细胞贫血。是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。也是严重危害母子健康的疾病,可使胎儿死亡率达5%,孕妇死亡率达4.62%。镰状细胞贫血是发现最早、患病人数最多的一种Hb分子病,自1910Herrick报告以来,本病多见于来自非洲、美洲黑人;世界范围内以热带非洲黑色人种发病率最高,达40%。最常见的是父母双方均有异常基因称为纯合SSSS型即完全没有正常的HbA,80%以上为HbS所代替,SS型预后严重,只有14%活到成年。镰状细胞贫血患者早期病理变化为镰变的RBC损害脾血管系统使患者易感染,尤其是肺炎球菌败血症和衣原体肺炎,也是各年龄组死亡的主要原困。

近期在冈比亚,医疗队援助的爱德华医院就迎来了这样一位特殊的病人Ebrma22岁,初步诊断为右侧股骨干骨折。早晨,在手术室接到骨科主任的会诊电话,希望能在术前对患者进行多学科会诊,从而减小病人术中和术后不良并发症的风险。下午,多名医生来到骨科病房对病人进行术前会诊,病人已经入院一周,入院时病人存在明显的肺部感染,在内科的指导下,已经规律应用抗生素一周,听诊病人双肺呼吸音清,无发热、咳嗽咳痰表现;血常规检查:HB7.5g/d。初步会诊意见:病房输血两个单位,复查胸片和血常规,明日术中备血两个单位(这里骨科手术出血很多,骨科医生都穿靴子进行手术)。下一步就是决定麻醉方案,这里无法检查病人的出凝血时间,椎管内麻醉存在较大顾虑,同时没有进行神经阻滞的条件,个人倾向于采取全身麻醉,但是又考虑到病人为镰状细胞贫血症患者,容易再次并发肺部感染,存在较高风险。麻醉方法的选择左右为难,遇到困难,第一时间想到的就是我院,向我院麻醉科主任闻庆平发出会诊请求,闻主任结合病人的实际情况,给出会诊意见:同意采取全身麻醉方案,但是最好采取非插管手段,减少病人再次感染肺炎的风险。在国内出发时,科室为援外准备了成人喉罩,这个病人准备采取喉罩全身麻醉的方案进行术中处理。第二日,患者第一台进行手术,多名医生合作,采取静脉快速诱导方案,插入喉罩,过程顺利,术中采取静吸复合维持麻醉,整个手术过程患者生命指征平稳,手术结束前病人自主呼吸恢复,术后充分清理口腔,病人五分钟后完全清醒,拔除喉罩,安返病房。术后第二日对病人进行随访,无任何不良反应,术后5天病人顺利出院,患者出院前,家属推着轮椅到手术室来对医生的辛勤付出表示感谢,看着患者脸上的微笑,心里收获大大的满足。

在冈比亚的援外医疗工作中遇到了很多国内没有的疾病,其中很多疾病是非洲特有的,这些都是极大的挑战。还好拥有极其强大的后盾—我院麻醉科,正是这个团结的集体给了医疗队莫大的勇气去面对一次又一次的挑战,去战胜一个又一个困难。在接下的医疗工作中还会遇到各种各样想不到的问题,不畏艰险,砥砺前行。


(稿件来源:援非医疗队员 温超    编辑:宣传与文化建设部  图片来源:援非医疗队员 温超)